Το Ectopia cordis, επίσης γνωστό ως καρδιακό εκτοπία, είναι μια πολύ σπάνια δυσπλασία στην οποία η καρδιά του μωρού βρίσκεται έξω από το στήθος κάτω από το δέρμα. Σε αυτή τη δυσπλασία, η καρδιά μπορεί να βρίσκεται εντελώς έξω από το στήθος ή μόνο εν μέρει έξω από το στήθος.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχουν και άλλες σχετικές δυσπλασίες και, ως εκ τούτου, το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι λίγες ώρες και τα περισσότερα μωρά καταλήγουν να μην επιβιώνουν μετά την πρώτη ημέρα της ζωής. Το Ectopia cordis μπορεί να εντοπιστεί ήδη από το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης μέσω υπερηχογραφικής εξέτασης, αλλά υπάρχουν και σπανιότερες περιπτώσεις όπου η δυσπλασία μπορεί να παρατηρηθεί μόνο μετά τη γέννηση.
Εκτός από τα ελαττώματα στην καρδιά, αυτή η ασθένεια σχετίζεται επίσης με ελαττώματα στη δομή του θώρακα, της κοιλιάς και άλλων οργάνων, όπως το έντερο και οι πνεύμονες. Αυτό το πρόβλημα πρέπει να αντιμετωπίζεται με χειρουργική επέμβαση για να αντικατασταθεί η καρδιά στη θέση της, αλλά ο κίνδυνος θανάτου είναι υψηλός.
Τι προκαλεί αυτή τη δυσπλασία
Η συγκεκριμένη αιτία της εκτοπίας cordis δεν είναι ακόμη γνωστή, ωστόσο, είναι πιθανό η δυσπλασία να προκύψει λόγω λανθασμένης ανάπτυξης του οστού του στέρνου, η οποία καταλήγει να απουσιάζει και να αφήνει την καρδιά να περάσει έξω από το στήθος, ακόμη και κατά τη διάρκεια της κύησης.
Τι συμβαίνει όταν η καρδιά είναι έξω από το στήθος
Όταν το μωρό γεννιέται με την καρδιά έξω από το στήθος, συνήθως παρουσιάζει και άλλες επιπλοκές της υγείας, όπως:
- Ελαττώματα στη λειτουργία της καρδιάς.
- Ελαττώματα στο διάφραγμα, που οδηγούν σε δυσκολία στην αναπνοή.
- Εντείνετε την κατάλληλη θέση.
Το μωρό με εκτοπία cordis έχει περισσότερες πιθανότητες επιβίωσης όταν το πρόβλημα είναι μόνο η κακή θέση της καρδιάς, χωρίς άλλες σχετικές επιπλοκές.
Ποιες είναι οι θεραπευτικές επιλογές
Η θεραπεία είναι δυνατή μόνο μέσω χειρουργικής επέμβασης προκειμένου να αντικατασταθεί η καρδιά στη θέση της και να αποκατασταθούν ελαττώματα στο στήθος ή σε άλλα όργανα που έχουν επίσης επηρεαστεί. Η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται συνήθως τις πρώτες μέρες της ζωής, αλλά εξαρτάται από τη σοβαρότητα της ασθένειας και την κατάσταση του μωρού.
Ωστόσο, το ecotopia cordis είναι ένα σοβαρό πρόβλημα και στις περισσότερες περιπτώσεις οδηγεί σε θάνατο τις πρώτες ημέρες της ζωής, ακόμη και όταν εκτελείται η χειρουργική επέμβαση. Οι γονείς των παιδιών με αυτήν την ασθένεια μπορούν να υποβληθούν σε γενετικές εξετάσεις για να εκτιμήσουν τις πιθανότητες επανεμφάνισης του προβλήματος ή άλλων γενετικών ελαττωμάτων κατά την επόμενη εγκυμοσύνη.
Σε περιπτώσεις όπου το μωρό είναι σε θέση να επιβιώσει, είναι συχνά απαραίτητο να υπάρχουν αρκετές χειρουργικές επεμβάσεις καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής, καθώς και η διατήρηση της τακτικής ιατρικής περίθαλψης, ώστε να διασφαλιστεί ότι δεν θα προκύψουν απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές.
Πώς να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση
Η διάγνωση μπορεί να γίνει από την 14η εβδομάδα της εγκυμοσύνης μέσω συμβατικών και μορφολογικών υπερηχογραφικών εξετάσεων. Μετά τη διάγνωση του προβλήματος, πρέπει να γίνονται συχνά και άλλες εξετάσεις με υπερηχογράφημα για να παρακολουθείται η ανάπτυξη του εμβρύου και η επιδείνωση της νόσου ή όχι, έτσι ώστε να σημειώνεται η παράδοση με καισαρική τομή.
