Το σύνδρομο Ohtahara είναι ένας σπάνιος τύπος επιληψίας που συνήθως εμφανίζεται σε βρέφη ηλικίας μικρότερης των 3 μηνών και ως εκ τούτου είναι επίσης γνωστή ως εγκεφαλοπάθεια παιδικής επιληψίας.
Οι πρώτες κρίσεις αυτού του τύπου επιληψίας συμβαίνουν συνήθως κατά τη διάρκεια του τελευταίου τριμήνου της εγκυμοσύνης, ακόμα μέσα στη μήτρα, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστούν κατά τις πρώτες 10 ημέρες της ζωής του μωρού, χαρακτηριζόμενες από ακούσιες συσπάσεις των μυών που αφήνουν τα πόδια και τους βραχίονες άκαμπτα δευτερολέπτων.
Αν και δεν υπάρχει θεραπεία, η θεραπεία με τη χρήση φαρμάκων, η φυσική θεραπεία και η διατροφική προσαρμογή μπορούν να γίνουν για να αποφευχθεί η εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων και να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής του παιδιού.
Πώς να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση
Σε ορισμένες περιπτώσεις, το σύνδρομο Ohtahara μπορεί να διαγνωστεί από τον παιδίατρο μόνο μέσω της παρατήρησης των συμπτωμάτων και της αξιολόγησης του ιστορικού του παιδιού.
Ωστόσο, ο γιατρός μπορεί επίσης να παραγγείλει ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, το οποίο είναι μια ανώδυνη εξέταση που αξιολογεί την εγκεφαλική δραστηριότητα κατά τη διάρκεια επιληπτικών κρίσεων. Μάθετε περισσότερα σχετικά με τον τρόπο διεξαγωγής αυτής της εξέτασης.
Πώς γίνεται η θεραπεία;
Η πρώτη μορφή θεραπείας που υποδεικνύεται από τον παιδίατρο είναι συνήθως η χρήση αντι-σωρού φαρμάκων, όπως η κλοναζεπάμη ή η τοπιραμάτη, για να προσπαθήσουν να ελέγξουν την εμφάνιση των επιληπτικών κρίσεων, ωστόσο αυτά τα φάρμακα μπορεί να έχουν λίγα αποτελέσματα και συνεπώς άλλα μπορεί να συμβουλεύονται μορφές θεραπείας που περιλαμβάνουν:
- Χρήση κορτικοστεροειδών, με κορτικοτροπίνη ή πρεδνιζόνη: μείωση του αριθμού των επιληπτικών κρίσεων σε ορισμένα παιδιά.
- Χειρουργική επέμβαση για επιληψία : χρησιμοποιείται σε παιδιά στα οποία οι κρίσεις προκαλούνται από μια συγκεκριμένη περιοχή του εγκεφάλου και γίνεται με την αφαίρεση αυτής της περιοχής, εφόσον δεν είναι σημαντική για τη λειτουργία του εγκεφάλου.
- Λήψη μιας κετογόνου δίαιτας : Μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε όλες τις περιπτώσεις για να συμπληρώσει τη θεραπεία και συνίσταται στην εξάλειψη τροφών πλούσιων σε υδατάνθρακες από το φαγητό, όπως ψωμί ή ζυμαρικά, προκειμένου να ελέγχεται η εμφάνιση των επιληπτικών κρίσεων. Δείτε ποιες τροφές επιτρέπονται και απαγορεύονται σε αυτόν τον τύπο διατροφής.
Παρόλο που η θεραπεία είναι πολύ σημαντική για τη βελτίωση της ποιότητας ζωής του παιδιού, υπάρχουν πολλές περιπτώσεις στις οποίες το σύνδρομο του Ohtahara επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου, προκαλώντας καθυστερήσεις στην γνωστική και κινητική ανάπτυξη. Λόγω αυτού του είδους επιπλοκών, το προσδόκιμο ζωής είναι χαμηλό, περίπου 2 χρόνια.
Τι προκαλεί το σύνδρομο
Η αιτία του συνδρόμου Ohtahara είναι δύσκολο να εντοπιστεί στις περισσότερες περιπτώσεις, ωστόσο, οι δύο κύριοι παράγοντες που φαίνεται να είναι στη ρίζα αυτού του συνδρόμου είναι οι γενετικές μεταλλάξεις κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και των εγκεφαλικών δυσμορφιών.
Επομένως, για να μειωθεί ο κίνδυνος αυτού του τύπου του συνδρόμου, αποφύγετε να μείνετε έγκυος μετά την ηλικία των 35 ετών και ακολουθήστε όλες τις συστάσεις του γιατρού, όπως η αποφυγή της κατανάλωσης οινοπνεύματος, η απουσία καπνίσματος, η αποφυγή της χρήσης μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων και η συμμετοχή σε όλες προγεννητικές διαβουλεύσεις, για παράδειγμα. Κατανοήστε όλες τις αιτίες που μπορεί να οδηγήσουν σε μια επικίνδυνη εγκυμοσύνη.
