Η θεραπεία της αιμοφιλίας, μιας γενετικής διαταραχής που μεταβάλλει την ικανότητα πήξης του αίματος, γίνεται με την αντικατάσταση παραγόντων πήξης που είναι ανεπαρκείς στο άτομο, ο οποίος είναι ο παράγοντας VIII στην περίπτωση της αιμοφιλίας τύπου Α και ο παράγοντας IX, στην περίπτωση της αιμοφιλίας τύπου Β.
Οι παράγοντες πήξης είναι απαραίτητες πρωτεΐνες αίματος που ενεργοποιούνται όταν διαρρηγνύεται ένα αιμοφόρο αγγείο έτσι ώστε να περιέχεται η αιμορραγία, έτσι όταν συμπληρώνονται καθ 'όλη τη διάρκεια της θεραπείας, βοηθούν το άτομο με αιμορροφιλία να οδηγεί μια φυσιολογική ζωή χωρίς πολλούς περιορισμούς. Για να μάθετε περισσότερα σχετικά με τα αίτια και τον τρόπο ταυτοποίησης της αιμοφιλίας, ελέγξτε τους μύθους και τις αλήθειες για την αιμορροφιλία.
Είδη θεραπείας
Αν και δεν είναι θεραπευτική, η θεραπεία με αιμοφιλία βοηθά στην πρόληψη της αιμορραγίας από το να εμφανίζεται συχνά και καθοδηγείται από τον αιματολόγο και μπορεί να γίνει με δύο διαφορετικούς τρόπους:
- Πρόληψη της θεραπείας : Αποτελείται από την περιοδική αντικατάσταση των παραγόντων πήξης, έτσι ώστε να είναι πάντοτε με αυξημένα επίπεδα στον οργανισμό και να προλαμβάνεται πιθανή αιμορραγία. Αυτός ο τύπος θεραπείας μπορεί να μην είναι απαραίτητος σε μερικές περιπτώσεις ήπιας αιμορροφιλίας και μπορεί να είναι ενδεδειγμένο να κάνετε τη θεραπεία μόνο όταν υπάρχει κάποιος τύπος αιμορραγίας.
- Θεραπεία μετά από αιμορραγία : είναι η θεραπεία κατά παραγγελία, η οποία γίνεται σε όλες τις περιπτώσεις με την εφαρμογή του συμπυκνωμένου παράγοντα πήξης όταν υπάρχει ένα επεισόδιο αιμορραγίας, το οποίο επιτρέπει την ταχύτερη επίλυση.
Σε οποιαδήποτε από τις θεραπείες, οι δόσεις θα πρέπει να υπολογίζονται ανάλογα με το σωματικό βάρος, τη σοβαρότητα της αιμοφιλίας και τα επίπεδα της δράσης του παράγοντα πήξης που έχει κάθε άτομο στο αίμα. Τα συμπυκνώματα Παράγοντα VIII ή IX διατίθενται από το Υπουργείο Υγείας μέσω του SUS και αποτελούνται από μία αμπούλα σε σκόνη που αραιώνεται σε απεσταγμένο νερό για εφαρμογή.
Στο παρελθόν, η θεραπεία πραγματοποιήθηκε με μεταγγίσεις αίματος, η οποία δεν είναι πλέον αναγκαία, αλλά μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε καταστάσεις έκτακτης ανάγκης ή απουσία ενέσεων παραγόντων πήξης.
Επιπροσθέτως, μπορούν να χρησιμοποιηθούν και άλλοι τύποι συμπυκνωμάτων αιμοστατικού παράγοντα για να βοηθήσουν στην πήξη, όπως το κρυοϊζήματα, το σύμπλοκο προθρομβίνης και η δεσμοπρεσσίνη, για παράδειγμα. Αυτές οι θεραπείες γίνονται δωρεάν από το SUS, στα αιματολογικά κέντρα του κράτους, μόνο με την παραπομπή του γενικού ιατρού ή αιματολόγου.
Θεραπεία σε περιπτώσεις αιμοφιλίας με αναστολέα
Ορισμένοι αιμοφιλικοί μπορούν να αναπτύξουν αντισώματα στο συμπύκνωμα παράγοντα VIII ή IX που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία, που ονομάζονται αναστολείς, τα οποία μπορεί να επηρεάσουν αρνητικά την ανταπόκριση της θεραπείας.
Σε αυτές τις περιπτώσεις, μπορεί να είναι απαραίτητη η θεραπεία με μεγαλύτερες δόσεις, ή με τη σύνδεση άλλων συστατικών του πηκτικού του αίματος.
Περιποίηση κατά τη διάρκεια της θεραπείας
Τα άτομα με αιμορροφιλία πρέπει να λαμβάνουν την ακόλουθη προσοχή:
- Για να ασκείστε σωματικές δραστηριότητες, να ενισχύετε τους μυς και τις αρθρώσεις, μειώνοντας τις πιθανότητες αιμορραγίας, αποφύγετε όμως τον αθλητισμό από κρούσεις ή βίαιη σωματική επαφή.
- Παρατηρήστε την εμφάνιση νέων συμπτωμάτων, ειδικά σε παιδιά, και μειώστε με τη θεραπεία.
- Έχετε φάρμακα πάντα κοντά, ειδικά σε περίπτωση ταξιδιού?
- Έχετε μια ταυτότητα, όπως ένα βραχιόλι, που δείχνει την ασθένεια, για επείγουσες περιπτώσεις.
- Ενημερώστε τον όρο όταν κάνετε οποιαδήποτε διαδικασία, όπως εφαρμογή εμβολίου, οδοντιατρική επέμβαση ή ιατρικές διαδικασίες.
- Αποφύγετε τα φάρμακα που διευκολύνουν την αιμορραγία, όπως η ασπιρίνη, τα αντιφλεγμονώδη και τα αντιπηκτικά, για παράδειγμα.
Επιπλέον, η φυσιοθεραπεία πρέπει επίσης να αποτελεί μέρος της θεραπείας της αιμοφιλίας, επειδή βελτιώνει την κινητική λειτουργία, μειώνοντας τον κίνδυνο επιπλοκών όπως η οξεία αιμολυτική αρθραιμία, η οποία είναι μια φλεγμονή της άρθρωσης λόγω αιμορραγίας και βελτιώνει τον μυϊκό τόνο, και αυτό μπορεί ακόμη και να μειώσει την ανάγκη λήψης παραγόντων πήξης αίματος και βελτίωσης της ποιότητας ζωής.
