Η διάχυτη δερματική μαστοκυττάρωση είναι μια σπάνια ασθένεια που προκαλείται από μια διαταραχή στην ανοσολογική αντίδραση, όπου τα ιστιοκύτταρα (αμυντικά κύτταρα) συσσωρεύονται στους ιστούς του δέρματος ή άλλων ιστών του σώματος, ειδικά στον μυελό των οστών και στο γαστρεντερικό σωλήνα.
Η μαστοκυττάρωση μπορεί να περιορίζεται στο δέρμα ή μπορεί να περιλαμβάνει άλλα όργανα όπως το στομάχι, τα έντερα, το ήπαρ, τον σπλήνα, τους λεμφαδένες και τα οστά. Αν και σπάνια, μπορεί να σχετίζεται με σοβαρές διαταραχές αίματος όπως οξεία λευχαιμία, λέμφωμα, χρόνια ουδετεροπενία ή κάποια μυελοπολλαπλασιαστική διαταραχή, λευχαιμία των ιστιοκυττάρων και επιθετική μαστοκυττάρωση.
Τα συμπτώματα της μαστοκυττάρωσης
Τα συμπτώματα της μαστοκυττάρωσης μπορεί να είναι:
- Χρωστίτιδα της κνίδωσης: μικρές κοκκινωπόχρωμες κουκίδες στο δέρμα.
- Πεπτικό έλκος.
- Εμετός σε ένα τζετ?
- Χρόνια διάρροια.
- Κοιλιακός πόνος.
- Αίσθημα ζάλης όταν σηκώνεται.
- Χείλη και άκρες των μούδιασμα των ποδιών.
Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από τα υψηλά επίπεδα ισταμίνης ή προσταγλανδίνης D2 στα ούρα 24 ωρών που συλλέχθηκαν λίγο μετά την κρίση και από την αύξηση των μαστοκυττάρων στις δερματικές αλλοιώσεις (ιστολογία).
Θεραπεία για μαστοκυττάρωση
Η θεραπεία της μαστοκυττάρωσης γίνεται με την κατάποση 2 τύπων αντιισταμινών: αναστολείς των υποδοχέων της ισταμίνης 1, ο τύπος που χρησιμοποιείται στη θεραπεία των αλλεργιών και οι αναστολείς των υποδοχέων της ισταμίνης 2, ο τύπος που χρησιμοποιείται στη θεραπεία των πεπτικών ελκών. Ωστόσο, όταν η μαστοκυττάρωση σχετίζεται με σοβαρή υποκείμενη διαταραχή, η θεραπεία είναι πολύ πιο πολύπλοκη.
Η μαστοκυττάρωση στα παιδιά μερικές φορές θεραπεύει μόνη της.
