Το σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada είναι μια σπάνια ασθένεια που επηρεάζει τους ιστούς που περιέχουν μελανοκύτταρα όπως τα μάτια, το κεντρικό νευρικό σύστημα, το αυτί και το δέρμα, προκαλώντας φλεγμονή στον αμφιβληστροειδή οφθαλμό, που συχνά συνδέεται με δερματολογικά προβλήματα και προβλήματα ακοής.
Το σύνδρομο αυτό εμφανίζεται κυρίως σε νεαρούς ενήλικες ηλικίας 20 έως 40 ετών, με τις γυναίκες να επηρεάζονται περισσότερο. Η θεραπεία συνίσταται στη χορήγηση κορτικοστεροειδών και ανοσορυθμιστών.
Τι προκαλεί
Η αιτία της ασθένειας δεν είναι ακόμη γνωστή, αλλά πιστεύεται ότι είναι μια αυτοάνοση ασθένεια, στην οποία επιτίθεται η επιθετικότητα στην επιφάνεια των μελανοκυττάρων, προωθώντας φλεγμονώδη αντίδραση με την κυριαρχία των Τ λεμφοκυττάρων.
Πιθανά συμπτώματα
Τα συμπτώματα αυτού του συνδρόμου εξαρτώνται από το στάδιο στο οποίο βρίσκεται:
Προδρομική φάση
Σε αυτό το στάδιο, υπάρχουν συστηματικά συμπτώματα παρόμοια με μια ασθένεια που μοιάζει με γρίπη συνοδευόμενη από νευρολογικά συμπτώματα που διαρκούν μόνο λίγες μέρες. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα είναι πυρετός, κεφαλαλγία, μηνιγγισμός, ναυτία, ίλιγγος, πόνος γύρω από τα μάτια, εμβοές, γενικευμένη μυϊκή αδυναμία, μερική παράλυση μιας πλευράς του σώματος, δυσκολία στη σωστή άρθρωση των λέξεων ή στην αντίληψη της γλώσσας, φωτοφοβία, δακρύρροια, δερματική και υπερευαισθησία στο τριχωτό της κεφαλής.
Στάδιο ραγοειδίτιδας
Σε αυτό το στάδιο, οι οφθαλμικές εκδηλώσεις όπως η φλεγμονή του αμφιβληστροειδούς, η μειωμένη όραση και τελικά η αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς υπερισχύουν. Μερικοί άνθρωποι μπορεί επίσης να έχουν ακουστικά συμπτώματα όπως εμβοές, πόνο και δυσφορία στα αυτιά.
Χρόνια φάση
Σε αυτό το στάδιο τα οφθαλμικά και δερματολογικά συμπτώματα, όπως η λεύκη, η αποχρωματισμός των βλεφαρίδων, τα φρύδια, μπορούν να διαρκέσουν από μήνες έως χρόνια. Η λεύκη τείνει να διανέμεται συμμετρικά από το κεφάλι, το πρόσωπο και τον κορμό, να μπορεί να είναι μόνιμη.
Στάδιο επανάληψης
Σε αυτό το στάδιο, οι άνθρωποι μπορούν να αναπτύξουν χρόνια φλεγμονή του αμφιβληστροειδούς, καταρράκτη, γλαύκωμα, νεοαγγειοποίηση χοριοειδούς και ίνωση υπο-αμφιβληστροειδούς.
Πώς γίνεται η θεραπεία;
Η θεραπεία συνίσταται στη χορήγηση υψηλών δόσεων κορτικοειδών όπως πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη, ειδικά στην οξεία φάση της νόσου, για τουλάχιστον 6 μήνες. Αυτή η θεραπεία μπορεί να προκαλέσει ηπατική αντίσταση και δυσλειτουργία και σε αυτές τις περιπτώσεις μπορεί κανείς να επιλέξει τη χρήση βηταμεθαζόνης ή δεξαμεθαζόνης.
Σε άτομα στα οποία οι ανεπιθύμητες ενέργειες των κορτικοστεροειδών καθιστούν τη χρήση τους άχρηστη σε ελάχιστες αποτελεσματικές δόσεις, μπορούν να χρησιμοποιηθούν ανοσορυθμιστές όπως κυκλοσπορίνη Α, μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη, tacrolimus ή adalimumab, οι οποίοι έχουν χρησιμοποιηθεί με καλά αποτελέσματα.
Σε περιπτώσεις αντοχής στα κορτικοστεροειδή και σε άτομα που επίσης δεν ανταποκρίνονται σε ανοσοτροποποιητική θεραπεία, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη.
