Πώς να θεραπεύσετε την Cutis Laxa

Το Cutis Laxa δεν έχει καμία θεραπεία και η θεραπεία του γίνεται μόνο για τη θεραπεία των συμπτωμάτων και την πρόληψη επιπλοκών. Αυτή η ασθένεια μπορεί να είναι συγγενής ή αποκτηθείσα καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής και η διάγνωσή της γίνεται μέσω της κλινικής αξιολόγησης των συμπτωμάτων.

Το Cutis Laxa είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από ελαττώματα στον συνδετικό ιστό, ένα υλικό που γεμίζει τους χώρους μεταξύ των κυττάρων, δίνοντας δομή και υποστήριξη στα όργανα και τους ιστούς του σώματος. Τα συμπτώματά του εξαρτώνται από το σχήμα και τη σοβαρότητα της ασθένειας, αλλά το κύριο χαρακτηριστικό της είναι πολύ χαλαρό, χαλαρό και ρυτιδωμένο δέρμα.

Τα συμπτώματα της Cutis Laxa

Τα συμπτώματα του Cutis Laxa εξαρτώνται από τον τύπο και τη σοβαρότητα της νόσου, αλλά είναι συνήθως:

• Χαλαρό δέρμα, ρυτίδες και καμία ελαστικότητα.
• Τα μάτια είναι ευδιάκριτα και χαμηλά.
• Τα δάχτυλα είναι πολύ μακρά, λεπτή και καμπύλη.
• Δυσπλασίες του αυτιού.
• Παραμόρφωση αιμοφόρων αγγείων.
• Καρδιά που καλλιεργείται?
• Αδυναμία μυών και οστού.
• Χαλαρά αρθρώσεις, με μεγάλη ελαστικότητα.
• Ψυχική καθυστέρηση.

Το δέρμα του προσώπου, των χεριών, των ποδιών και της κοιλιάς συνήθως επηρεάζεται, καθιστώντας το πρόσωπο να φαίνεται παλαιότερο. Στην Cutis Laxa, οι κοκκιωματώδεις βλάβες εμφανίζονται κόκκινες ή πορφυρές στις πτυχές του δέρματος, που χαρακτηρίζονται από την παρουσία σκληρυνόμενων και ανώδυνων πλακών κυρίως στην περιοχή της βουβωνικής χώρας και στους μασχάλες.

Διάγνωση του Cutis Laxa

Η διάγνωση του Cutis Laxa γίνεται κυρίως μέσω της κλινικής αξιολόγησης των συμπτωμάτων και του ιστορικού του ασθενούς. Επιπλέον, ο γιατρός μπορεί επίσης να παραγγείλει βιοψία δέρματος, να αξιολογήσει τις αλλαγές ιστού και να επιβεβαιώσει τη διάγνωση. Δοκιμές όπως η ηχοκαρδιογραφία και η κοιλιακή ακτινογραφία μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για να εκτιμηθεί εάν υπάρχουν εσωτερικά όργανα που επηρεάζονται από την ασθένεια και πόσο σοβαρά είναι οι βλάβες.

Ωστόσο, η γνώση του τύπου του Cutis Laxa είναι δύσκολη, καθώς είναι απαραίτητο να γίνει μια γενετική χαρτογράφηση σε εξειδικευμένες κλινικές για τον εντοπισμό του υποτύπου της νόσου.

Θεραπεία Cutis Laxa

Το Cutis Laxa δεν έχει καμία θεραπεία και η θεραπεία του γίνεται για τον έλεγχο των συμπτωμάτων που παρουσιάζονται, αλλά σε πιο σοβαρές περιπτώσεις αυτή η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, συνήθως απαιτούνται χειρουργικές επεμβάσεις για τη διόρθωση των ελαττωμάτων του οστού, των κήρων ή για την απομάκρυνση της περίσσειας του δέρματος, αλλά τα προβλήματα αυτά συχνά επαναλαμβάνονται.

Η δια βίου παρακολούθηση με καρδιολόγο και πνευμονολόγο απαιτείται επίσης για την πρόληψη και τη θεραπεία σοβαρών ασθενειών που εμφανίζονται στην καρδιά και στους πνεύμονες, όπως το ανεύρυσμα και το πνευμονικό εμφύσημα. Μάθετε για αυτές τις ασθένειες στα: Συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία του ανευρύσματος της αορτής.

Αιτίες του Cutis Laxa

Η κύρια αιτία της Cutis Laxa είναι η γενετική κληρονομικότητα, όταν το παιδί κληρονομεί ένα ελαττωματικό γονίδιο από τους γονείς και έχει ήδη γεννηθεί με την ασθένεια. Ωστόσο, μπορεί επίσης να αποκτηθεί σε όλη τη ζωή, συνήθως συνδέεται με ασθένειες όπως το μυέλωμα, το λέμφωμα, η κοιλιοκάκη, ο λύκος και η ρευματοειδής αρθρίτιδα, αλλά δεν υπάρχει ακόμη σαφής αιτία για την ανάπτυξή της.