Η θεραπεία για την φαινυλοκετονουρία συνίσταται σε μια δίαιτα χαμηλή σε φαινυλαλανίνη, η οποία είναι ένα αμινοξύ που συσσωρεύεται στο αίμα του φαινυλοκετονουρικού οξέος, προκαλώντας προβλήματα όπως η νοητική καθυστέρηση και οι επιληπτικές κρίσεις. Η φαινυλκετονουρία δεν έχει καμία θεραπεία και δεν υπάρχουν φάρμακα για αυτή την ασθένεια και κατά τη διάρκεια της θεραπείας είναι απαραίτητο να παρακολουθούνται τακτικά τα επίπεδα φαινυλαλανίνης στο αίμα.
Η ποσότητα φαινυλαλανίνης που μπορεί να προσλαμβάνεται ποικίλλει ανάλογα με την ηλικία και τη σοβαρότητα της νόσου και τρόφιμα πλούσια σε αυτό το αμινοξύ είναι πηγές πρωτεϊνών όπως κρέατα, ψάρια, γάλατα και παράγωγα, αυγά, σιτάρι, σόγια και φασόλια.
Διατροφική θεραπεία για φαινυλκετονουρία
Η θρεπτική θεραπεία της φαινυλοκετονουρίας συνίσταται στην απόσυρση από τη διατροφή τροφών πλούσιων σε φαινυλαλανίνη, το οποίο είναι ένα αμινοξύ που βρίσκεται σε πρωτεϊνικές πηγές τροφίμων. Τα απαγορευμένα τρόφιμα για την φαινυλοκετονουρική είναι:
- Ζωικά τρόφιμα: κρέατα, γάλατα και παράγωγα, αυγά, ψάρια, οστρακοειδή και προϊόντα κρέατος όπως λουκάνικα, λουκάνικα, μπέικον, ζαμπόν.
- Τρόφιμα φυτικής προέλευσης: σιτάρι, σόγια και παράγωγα, ρεβίθια, φασόλια, μπιζέλια, φακές, ξηροί καρποί, φιστίκια, ξηροί καρποί, αμύγδαλα, φουντούκια, φιστίκια, κουκουνάρια.
- Γλυκαντικά με ασπαρτάμη.
- Προϊόντα που έχουν απαγορεύσει τρόφιμα όπως κέικ, μπισκότα και ψωμί ως συστατικό.
Τα φρούτα και τα λαχανικά μπορούν να καταναλωθούν με φαινυλοκετονουρικό, καθώς και με σάκχαρα και λίπη. Είναι επίσης δυνατό να βρεθούν στην αγορά αρκετά ειδικά προϊόντα για το κοινό, όπως το ρύζι, τα ζυμαρικά και τα κράκερ και υπάρχουν αρκετές συνταγές που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την παραγωγή τροφίμων χαμηλών σε φαινυλαλανίνη. Δείτε περισσότερες συμβουλές σχετικά με τη δίαιτα για την φαινυλοκετονουρία και τα τρόφιμα πλούσια σε φαινυλαλανίνη.
Θεραπεία με συμπληρώματα αμινοξέων
Τα συμπληρώματα αμινοξέων χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της φαινυλοκετονουρίας διότι η χαμηλή διατροφή των πρωτεϊνών αυτών των ασθενών είναι ανεπαρκής για την παροχή των απαραίτητων θρεπτικών ουσιών για σωστή ανάπτυξη και ανάπτυξη.
Η χρήση συμπληρώματος ποικίλει ανάλογα με την ηλικία και το βάρος του ασθενούς και θα πρέπει να διατηρείται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής του, καθώς η έλλειψη πρωτεΐνης μπορεί να προκαλέσει προβλήματα όπως καθυστερημένη ανάπτυξη, απώλεια βάρους, απώλεια μαλλιών και μειωμένη ανοχή φαινυλαλανίνη.
Δοκιμές αίματος για την παρακολούθηση της νόσου
Τα άτομα με φαινυλκετονουρία πρέπει συχνά να υποβάλλονται σε εξετάσεις αίματος για να παρακολουθούν τα επίπεδα φαινυλαλανίνης στο αίμα και να προσαρμόζουν τη διατροφή ανάλογα με τα αποτελέσματα.
Έως ότου το μωρό συμπληρώσει το 1 έτος της ηλικίας του, η δοκιμή πρέπει να γίνεται εβδομαδιαίως. Τα παιδιά ηλικίας μεταξύ 2 και 6 ετών επαναλαμβάνουν την εξέταση κάθε 15 ημέρες και μετά από 7 χρόνια η εξέταση γίνεται μία φορά το μήνα. Η ποσότητα φαινυλαλανίνης που επιτρέπεται στη διατροφή ποικίλλει ανάλογα με τα επίπεδα φαινυλαλανίνης του αίματος του ασθενούς και πρέπει πάντα να επιβλέπεται από τον παιδίατρο ή τον διαιτολόγο.
Φροντίδα που πρέπει να λαμβάνεται σε κάθε στάδιο της ζωής
Η θεραπεία της φαινυλοκετονουρίας ποικίλει ανάλογα με την ηλικία και τις ανάγκες του σώματος σε κάθε στάδιο της ζωής:
- Νεογέννητα: Ο θηλασμός είναι περιορισμένος επειδή το μητρικό γάλα περιέχει φαινυλαλανίνη και, προκειμένου να συμπληρωθεί η σίτιση, θα πρέπει να χρησιμοποιούνται βρεφικές φόρμουλες χωρίς φαινυλαλανίνη σύμφωνα με τις ιατρικές συμβουλές.
- Έναρξη στερεών τροφών και παιδικής ηλικίας: Θα πρέπει να προτιμούνται τρόφιμα χαμηλής φαινυλαλανίνης, όπως φρούτα, λαχανικά, λίπη και ειδικές τροφές χωρίς φαινυλαλανίνη. Σε αυτό το στάδιο πρέπει επίσης να φυλάσσεται το ειδικό γάλα και το φαγητό πρέπει να συνοδεύεται από παιδίατρο ή διατροφολόγο ώστε να μπορεί να παρασχεθεί η ποσότητα των θρεπτικών συστατικών που είναι απαραίτητα για την υγιή ανάπτυξη του παιδιού.
- Εφηβική ηλικία : Από την εφηβεία τα αποδεκτά επίπεδα φαινυλαλανίνης στο αίμα γίνονται λίγο μεγαλύτερα, αλλά η φροντίδα των τροφίμων θα πρέπει να διατηρηθεί για να διατηρηθεί επαρκής ανάπτυξη.
- Ενήλικες: Το σώμα ανέχεται υψηλότερο επίπεδο φαινυλαλανίνης στο αίμα, αλλά πρέπει να διατηρηθεί αυστηρή διατροφή για να αποφευχθούν προβλήματα όπως επιληπτικές κρίσεις, ναυτία και έμετος.
- Εγκυμοσύνη: Οι έγκυες γυναίκες πρέπει να παρακολουθούν προσεκτικά τα επίπεδα φαινυλαλανίνης στο αίμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, επειδή η περίσσεια τους φέρει κινδύνους για το μωρό, όπως καρδιακή δυσπλασία, διανοητική καθυστέρηση και μικροκεφαλία.
Είναι σημαντικό η θεραπεία να ξεκινά όταν διαγνωστεί η νόσος, γενικά στις πρώτες ημέρες της ζωής μέσω της δοκιμής του ποδιού, διότι εάν η θρεπτική θεραπεία εκπληρωθεί το μωρό μπορεί να αναπτυχθεί με έναν υγιή τρόπο.
Μάθετε περισσότερα για τη ζωή με φαινυλκετονουρία σε:
- Φαινυλοκετονουρία
- Πώς να φροντίσετε το μωρό με φαινυλκετονουρία
- Συνέπειες της φαινυλκετονουρίας
