Το σύνδρομο Caroli είναι μια σπάνια κληρονομική νόσος που επηρεάζει το ήπαρ, το οποίο πήρε το όνομά του από τον Γάλλο ιατρό Jacques Caroli ο οποίος το ανακάλυψε το 1958. Πρόκειται για μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από διαστολή των καναλιών που φέρουν τη χολή, προκαλώντας πόνο λόγω φλεγμονής αυτά τα ίδια κανάλια. Μπορεί να παράγει πέτρες και μόλυνση και μπορεί να σχετίζεται με συγγενή ηπατική ίνωση, η οποία είναι μια πιο σοβαρή μορφή της νόσου.
Συμπτώματα του συνδρόμου Caroli
Τα συμπτώματα του συνδρόμου Caroli είναι:
- Οξικός πόνος λόγω φλεγμονής των χολικών αγωγών και παρουσία πέτρων.
- Ίκτερος;
- Πυρετός.
- Κοιλιακό άλγος;
- Γενικευμένη καύση.
- Ηπατική ανάπτυξη.
Η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί ανά πάσα στιγμή στη ζωή και μπορεί να επηρεάσει αρκετά μέλη της οικογένειας, αλλά κληρονομείται υποχωρητικά, πράγμα που σημαίνει ότι τόσο ο πατέρας όσο και η μητέρα πρέπει να είναι φορείς του τροποποιημένου γονιδίου.
Διάγνωση του συνδρόμου Caroli
Η διάγνωση του συνδρόμου Caroli μπορεί να γίνει με τη διεξαγωγή εξετάσεων όπως ο μαγνητικός συντονισμός και η αξονική τομογραφία.
Θεραπεία του συνδρόμου Caroli
Η θεραπεία για το σύνδρομο Caroli περιλαμβάνει λήψη αντιβιοτικών, χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση των λίθων και εάν η νόσος επηρεάζει μόνο ένα ήπαρ λοβό, μπορεί να χρειαστεί εξαγωγή καθώς και μεταμόσχευση ήπατος σε ορισμένες περιπτώσεις.
