Το σύνδρομο Evans, επίσης γνωστό ως αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, είναι μια σπάνια αυτοάνοση ασθένεια στην οποία το σώμα παράγει αντισώματα που καταστρέφουν το αίμα.
Μερικοί ασθενείς με αυτή την ασθένεια μπορεί να έχουν μόνο λευκά κύτταρα που καταστρέφονται ή μόνο ερυθρά αιμοσφαίρια, αλλά ολόκληρη η δομή του αίματος μπορεί να υποστεί βλάβη όταν πρόκειται για το σύνδρομο Evans.
Όσο νωρίτερα γίνεται η σωστή διάγνωση αυτού του συνδρόμου, τόσο πιο εύκολο είναι να ελέγχετε τα συμπτώματα και έτσι ο ασθενής να έχει καλύτερη ποιότητα ζωής.
Τι προκαλεί
Ο παράγοντας που προάγει αυτό το σύνδρομο είναι ακόμα άγνωστος και τόσο τα συμπτώματα όσο και η εξέλιξη αυτής της σπάνιας ασθένειας είναι πολύ διαφορετικά από περίπτωση σε περίπτωση, ανάλογα με το μέρος του αίματος που προσβάλλεται από τα αντισώματα.
Σημεία και συμπτώματα
Όταν οι ερυθροκύτταρα υποστούν βλάβη, μειώνοντας τα επίπεδα του αίματός τους, ο ασθενής αναπτύσσει τα τυπικά συμπτώματα της αναιμίας, σε περιπτώσεις όπου είναι τα αιμοπετάλια που πρόκειται να καταστραφούν, ο ασθενής γίνεται πιο επιρρεπής στο σχηματισμό αιματωμάτων και ενδείξεις ότι σε περιπτώσεις κρανιακού τραύματος προκαλούν θανατηφόρες αιμορραγίες του εγκεφάλου και όταν είναι το λευκό τμήμα του αίματος που επηρεάζεται ο ασθενής γίνεται πιο ευαίσθητος σε λοιμώξεις που συνοδεύονται από μεγαλύτερη δυσκολία ανάκαμψης.
Είναι σύνηθες για τον ασθενή με σύνδρομο Evans να παρουσιάσει άλλες αυτοάνοσες ασθένειες όπως ο λύκος ή η ρευματοειδής αρθρίτιδα, για παράδειγμα.
Η εξέλιξη της ασθένειας είναι απροσδόκητη και σε πολλές περιπτώσεις τα επεισόδια μεγάλης καταστροφής των κυττάρων του αίματος ακολουθούν μακρές περίοδοι ύφεσης, ενώ μερικές πιο σοβαρές περιπτώσεις εξελίσσονται συνεχώς χωρίς περιόδους βελτίωσης της εικόνας.
Πώς γίνεται η θεραπεία;
Η θεραπεία στοχεύει να σταματήσει την παραγωγή αντισωμάτων που καταστρέφουν το αίμα. Η θεραπεία δεν θεραπεύει την ασθένεια, αλλά συμβάλλει στη μείωση των συμπτωμάτων της, όπως η αναιμία ή θρόμβωση.
Η χρήση στεροειδών συνιστάται επειδή καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα και μειώνουν την παραγωγή αντισωμάτων, διακόπτοντας ή μειώνοντας τον βαθμό καταστροφής των κυττάρων του αίματος.
Μια άλλη επιλογή είναι η έγχυση ανοσοσφαιρινών για την καταστροφή της περίσσειας των αντισωμάτων που παράγονται από το σώμα ή ακόμα και της χημειοθεραπείας, η οποία σταθεροποιεί τον ασθενή.
Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, η αφαίρεση του σπλήνα είναι μια μορφή θεραπείας, όπως η μετάγγιση αίματος.
