Το Porphyria cutanea tarda είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος πορφυρίας που προκαλεί μικρές βλάβες στο δέρμα που εκτίθεται στον ήλιο, όπως το πίσω μέρος του χεριού, του προσώπου ή του τριχωτού της κεφαλής, εξαιτίας της έλλειψης ενζύμου που παράγεται από το ήπαρ και οδηγεί στη συσσώρευση σιδήρου στο δέρμα. το αίμα και το δέρμα. Η δερματική πορφυρία δεν έχει καμία θεραπεία, αλλά μπορεί να ελεγχθεί με τη χρήση φαρμάκων που συνταγογραφούνται από τον δερματολόγο.
Γενικά, η δερματική πορφυρία εμφανίζεται κατά την ενηλικίωση, ειδικά σε ασθενείς που συχνά καταναλώνουν αλκοόλ ή έχουν προβλήματα με το ήπαρ, όπως η ηπατίτιδα C.
Η καθυστερημένη πορφυρία του δέρματος δεν είναι συνήθως γενετική, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να περάσει από τους γονείς στους απογόνους και η γενετική συμβουλευτική συνιστάται πριν να μείνετε έγκυος αν υπάρχουν πολλές περιπτώσεις στην οικογένεια.
Συμπτώματα δερματικής πορφυρίας
Το πρώτο σύμπτωμα της πορφυρίας του δέρματος είναι η εμφάνιση μικρών κυψελίδων στο δέρμα που εκτίθεται στον ήλιο, που χρειάζονται χρόνο για να θεραπευτούν, ωστόσο άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Υπερβολική ανάπτυξη των τριχών του προσώπου.
- Σκληρυμένο δέρμα σε ορισμένα μέρη, όπως τα χέρια ή το πρόσωπο?
- Τα ούρα σκούωσαν.
Αφού εξαφανιστούν οι φουσκάλες, ίσως εξακολουθούν να υπάρχουν ουλές ή ελαφρά σημεία που χρειάζονται πολύ χρόνο για να θεραπευτούν.
Η διάγνωση της δερματικής πορφυρίας πρέπει να γίνεται από δερματολόγο μέσω εξετάσεων αίματος, ούρων και περιττωμάτων για να επιβεβαιωθεί η παρουσία πορφυρίνης στα κύτταρα, καθώς είναι μια ουσία που παράγεται από το ήπαρ κατά τη διάρκεια της νόσου.
Θεραπεία για δερματική πορφυρία
Η θεραπεία για την δερματική πορφυρία θα πρέπει να καθοδηγείται από έναν δερματολόγο σε συνεργασία με έναν ηπατολόγο, δεδομένου ότι είναι απαραίτητο να ελεγχθούν τα επίπεδα πορφυρίνης που παράγεται από το ήπαρ. Έτσι, ανάλογα με τα συμπτώματα του ασθενούς, η θεραπεία μπορεί να γίνει με φάρμακα για την πορφυρία του δέρματος, όπως η χλωροκίνη ή υδροξυχλωροκίνη, η τακτική αφαίρεση αίματος για τη μείωση των επιπέδων σιδήρου στα κύτταρα ή συνδυασμός και των δύο.
Επιπλέον, κατά τη διάρκεια της θεραπείας, συνιστάται στον ασθενή να αποφεύγει την κατανάλωση αλκοόλ και την έκθεση στον ήλιο ακόμα και με αντιηλιακό και ο καλύτερος τρόπος για να προστατεύσετε το δέρμα από τον ήλιο είναι να φοράτε παντελόνια, μακριά μανίκια, καπέλα και γάντια, για παράδειγμα.
