Η ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα είναι μια αυτοάνοση ασθένεια στην οποία τα αντισώματα του ίδιου του οργανισμού καταστρέφουν τα αιμοπετάλια του αίματος, με αποτέλεσμα μια αξιοσημείωτη μείωση αυτών των κυττάρων. Όταν συμβεί αυτό, το σώμα έχει περισσότερες δυσκολίες να σταματήσει την αιμορραγία, ειδικά στην περίπτωση πληγών και εγκεφαλικών επεισοδίων.
Λόγω της έλλειψης αιμοπεταλίων, είναι επίσης πολύ συνηθισμένο ότι ένα από τα πρώτα συμπτώματα της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας είναι η συχνή εμφάνιση πορφυρών κηλίδων στο δέρμα σε διάφορα σημεία του σώματος.
Ανάλογα με τον συνολικό αριθμό των αιμοπεταλίων και τα συμπτώματα που παρουσιάστηκαν, ο γιατρός σας μπορεί μόνο να σας συμβουλεύσει να λάβετε πρόσθετη μέριμνα για να αποφύγετε αιμορραγία ή να ξεκινήσετε τη θεραπεία της νόσου, η οποία συνήθως περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων για τη μείωση του ανοσοποιητικού συστήματος ή την αύξηση του αριθμού κύτταρα στο αίμα.
Κύρια συμπτώματα
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας περιλαμβάνουν:
- Ευκολία διαμονής με μοβ κηλίδες στο σώμα.
- Μικρές κόκκινες κηλίδες στο δέρμα που μοιάζουν με αιμορραγία κάτω από το δέρμα.
- Ευκολία αιμορραγίας από τα ούλα ή τη μύτη.
- Οίδημα των ποδιών.
- Παρουσία αίματος στα ούρα ή στα κόπρανα.
- Αυξημένη εμμηνορροϊκή ροή.
Ωστόσο, υπάρχουν επίσης πολλές περιπτώσεις όπου η πορφύρα δεν προκαλεί συμπτώματα και το άτομο διαγιγνώσκεται με τη νόσο μόνο επειδή έχει αριθμό αιμοπεταλίων κάτω από 10.000 / mm3.
Πώς να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση
Τις περισσότερες φορές γίνεται η διάγνωση μέσω της παρατήρησης των συμπτωμάτων και των εξετάσεων αίματος και ο γιατρός θα προσπαθήσει να εξαλείψει άλλες πιθανές ασθένειες που προκαλούν παρόμοια συμπτώματα. Επιπλέον, είναι επίσης πολύ σημαντικό να αξιολογήσετε εάν δεν χρησιμοποιείτε κανένα φάρμακο, όπως η ασπιρίνη, που μπορεί να προκαλεί τέτοια αποτελέσματα.
Πιθανές αιτίες της νόσου
Η ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει, κατά λάθος τρόπο, να προσβάλει τα ίδια τα αιμοπετάλια, προκαλώντας μια σημαντική μείωση σε αυτά τα κύτταρα. Δεν είναι ακόμη γνωστός ο ακριβής λόγος για τον οποίο συμβαίνει αυτό και, επομένως, η ασθένεια ονομάζεται ιδιοπαθή.
Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες που φαίνεται να αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης της νόσου, όπως:
- Όντας γυναίκα.
- Είχαν οποιαδήποτε πρόσφατη ιογενή λοίμωξη, όπως παρωτίτιδα ή ιλαρά.
Αν και εμφανίζεται πιο συχνά σε παιδιά, η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, παρόλο που δεν υπάρχουν άλλες περιπτώσεις στην οικογένεια.
Πώς γίνεται η θεραπεία;
Σε περιπτώσεις όπου η ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα δεν προκαλεί συμπτώματα και ο αριθμός των αιμοπεταλίων δεν μειώνεται σημαντικά, ο γιατρός μπορεί μόνο να συμβουλεύει να προσέχει την αποφυγή εγκεφαλικών επεισοδίων και τραυμάτων, καθώς και συχνές εξετάσεις αίματος για την εκτίμηση του αριθμού των αιμοπεταλίων.
Ωστόσο, εάν υπάρχουν συμπτώματα ή εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι πολύ χαμηλός, μπορεί να σας συμβουλεύσει η θεραπεία με φάρμακα:
- Μέσα που μειώνουν το ανοσοποιητικό σύστημα, συνήθως κορτικοστεροειδή όπως η πρεδνιζόνη: μειώνουν τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, μειώνοντας έτσι τη διάσπαση των αιμοπεταλίων στο σώμα.
- Ενέσεις ανοσοσφαιρίνης : οδηγούν σε ταχεία αύξηση των αιμοπεταλίων στο αίμα και συνήθως η επίδραση διαρκεί για 2 εβδομάδες.
- Τα διορθωτικά μέτρα που αυξάνουν την παραγωγή αιμοπεταλίων, όπως το Romiplostim ή το Eltrombopag: οδηγούν το μυελό των οστών στην παραγωγή περισσότερων αιμοπεταλίων.
Επιπλέον, άτομα με αυτό τον τύπο νόσου θα πρέπει επίσης να αποφεύγουν τη χρήση φαρμάκων που επηρεάζουν τη λειτουργία των αιμοπεταλίων όπως η ασπιρίνη ή το ιβουπροφαίνη, τουλάχιστον χωρίς την επίβλεψη του γιατρού.
Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, όταν η ασθένεια δεν βελτιώνεται με τα φάρμακα που υποδεικνύει ο γιατρός, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση της σπλήνας, η οποία είναι ένα από τα όργανα που παράγει περισσότερα αντισώματα ικανά να καταστρέψουν τα αιμοπετάλια.
