Η πρωτοπαθής χοληνική χολαγγειίτιδα, που προηγουμένως ονομάζεται πρωτοπαθής χολική κίρρωση, είναι μια σπάνια και χρόνια ηπατική νόσο που προκαλεί φλεγμονή και προοδευτική καταστροφή των χολικών αγωγών, οι οποίες είναι μικρά κανάλια που μεταφέρουν τη χολή από το ήπαρ στη χοληδόχο κύστη και στο έντερο.
Αν και τα αίτια της δεν είναι ξεκάθαρα, θεωρείται αυτοάνοση ασθένεια και επηρεάζεται από τη γενετική, η οποία επηρεάζει κυρίως τις γυναίκες από 40 έως 60 χρόνια.
Παρόλο που δεν υπάρχει θεραπεία για χοληνική χολαγγειίτιδα, εάν η θεραπεία ξεκινήσει νωρίς, είναι δυνατόν να καθυστερήσει η ανάπτυξη της νόσου, εμποδίζοντας την καταστροφή των χολικών αγωγών που οδηγεί σε χτυπήματος της χολής, σχηματισμό ιστού που προκαλεί ουλές χωρίς λειτουργία και ανάπτυξη κίρρωσης του ήπατος. Ελέγξτε τον τρόπο προσδιορισμού της κίρρωσης του ήπατος.
Κύρια συμπτώματα
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πρωτοπαθής χολολιθίαση της χοληδόχου κύστης δεν προκαλεί συμπτώματα, οπότε σε πολλές περιπτώσεις η ασθένεια συνεχίζει να αναπτύσσεται μέχρι να ανακαλυφθεί σε εξετάσεις ρουτίνας ή ακόμα και να υπονομεύσει σοβαρά το ήπαρ. Σε αυτό το στάδιο, μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα όπως:
- Υπερβολική κόπωση.
- Κνησμώδες δέρμα.
- Ξηρά μάτια και στόμα.
- Πόνος στους μυς και στις αρθρώσεις.
- Οίδημα των ποδιών και των αστραγάλων.
- Δέρμα και κίτρινα μάτια.
- Διάρροια με λιπαρή βλέννα.
Είναι επίσης σύνηθες η πρωτογενής χολυγγίτιδα να εμφανίζεται σε συνδυασμό με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, όπως η ξηρή κερατοεπιπεφυκίτιδα, το σύνδρομο Sjogren, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, το σκληρόδερμα ή η θυρεοειδίτιδα του Hashimoto, για παράδειγμα.
Δεδομένου ότι η ασθένεια έχει σχέση με τη γενετική, οι άνθρωποι που έχουν κρούσματα αυτής της νόσου στην οικογένεια μπορούν να κάνουν εξετάσεις για να εντοπίσουν εάν έχουν και χολαγγειίτιδα του χοληφόρου πόρου, επειδή αν και δεν είναι κληρονομική ασθένεια, υπάρχουν περισσότερες πιθανότητες να έχουν αρκετές περιπτώσεις στην ίδια οικογένεια.
Πώς να διαγνώσετε
Σε γενικές γραμμές, η υποψία πρωτοπαθούς χοληνικής χολαγγειίτιδας εμφανίζεται όταν παρατηρούνται αλλαγές σε τακτική εξέταση αίματος που γίνεται για να εκτιμηθεί η ηπατική λειτουργία όπως αυξημένα ηπατικά ένζυμα ή χολερυθρίνη.
Σε αυτές τις περιπτώσεις, για να εντοπίσει την ασθένεια, ο γιατρός μπορεί να ζητήσει πιο συγκεκριμένες εξετάσεις, όπως δοσολογία αντι-μιτοχονδριακών αντισωμάτων, αντιπυρηνικά αντισώματα και δείκτες χολικών βλαβών όπως αλκαλική φωσφατάση ή GGT.
Οι δοκιμασίες απεικόνισης, όπως ο υπέρηχος ή το χολαγγιόγραμμα, μπορεί να υποδεικνύονται για την αξιολόγηση των δομών του ήπατος. Επιπλέον, μπορεί να απαιτείται βιοψία ήπατος εάν υπάρχουν αμφιβολίες σχετικά με τη διάγνωση ή για την αξιολόγηση της εξέλιξης της νόσου. Μάθετε περισσότερα σχετικά με τις εξετάσεις ήπατος.
Πώς γίνεται η θεραπεία;
Ο στόχος της θεραπείας της πρωτοπαθούς χολοανθίτιδας είναι ο έλεγχος των συμπτωμάτων και η πρόληψη της επιδείνωσης της νόσου, οπότε ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει τη χρήση φαρμάκων όπως:
- Το ουρσοδεσοξυχολικό οξύ: είναι το κύριο φάρμακο που χρησιμοποιείται στη θεραπεία και βοηθά τη χολή να εγκαταλείψει το συκώτι, αποφεύγοντας τη συσσώρευση τοξινών στο ήπαρ.
- Cholestyramine: είναι μια σκόνη που πρέπει να αναμειγνύεται σε τρόφιμα ή ποτά και βοηθά στην ανακούφιση από τον κνησμό που προκαλείται από την ασθένεια.
- Πιλοκαρπίνη και ενυδατικές σταγόνες: βοηθά στην ενυδάτωση των βλεννογόνων των οφθαλμών και του στόματος, αποφεύγοντας την ξηρότητα.
Εκτός από αυτά, ο γιατρός μπορεί να συστήσει άλλα φάρμακα, ανάλογα με τα συμπτώματα του κάθε ασθενούς. Επιπλέον, σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να είναι απαραίτητη η μεταμόσχευση ήπατος, ειδικά όταν η βλάβη είναι ήδη πολύ προχωρημένη.
Το παλλιτικό οξύ είναι ένα νέο φάρμακο που μπορεί να βοηθήσει στη θεραπεία αυτών των ασθενών, έχοντας τη λειτουργία της βελτίωσης της ροής της χολής, παρεμποδίζοντας τη φλεγμονή και την απόφραξη των χολικών αγωγών, μέχρι στιγμής δεν έχει ακόμη κυκλοφορήσει στην αγορά στη Βραζιλία .
